Tämän vuoden alkupuolella julkaistiin uusi katsausartikkeli "Synnynnäinen kloridiripuli: mitä hoidossa ja päivystystilanteessa tulee muistaa?", johon oli muutamaa hoidossa huomioitavaa asiaa hyvin tarkennettu, kuten ylikorvauksen oireita ja haittoja sekä liitännäissairauksia, bakteerikantaa ja ruokavaliota. Mutta yksi merkittävä vaarallinen virhe artikkeliin oli eksynyt ja siksi koin, että tässä kohtaa asiasta on pakko kirjoittaa ja siihen puuttua.
Akuutin kuivuman hoito
Akuutin kuivuman hoito oli ohjeistettu juuri niin kuin ei saa tehdä. Ohjeeksi on annettu korvausnesteeksi NaCl 0,9%, johon kaliumlisät, JOS omaa suolaa ei pysty ottamaan. Vatsataudissa suolan imeytyminen on entisestään häiriintynyt ja suolen sisällön kloridipitoisuus kasvaa voimakkaasti. Tällöin, jos suoneen annetaan liian laimeaa nestettä se entisestään voimistaa osmoottisella mekanismilla ripulia, kiihdyttää suolavajetta ja laimentaa elimistöä vaarallisesti. Sitten ohje jatkuu, että jos kehittyy hypokalemia niin annetaan kaliumkorjauksia. Pikakorvaus kyllä korjaa kaliumin, mutta sen loppuessa kalium romahtaa uudelleen, koska CLD perusoire jatkuu eikä elimistö pysty ylläpitämään kaliumtasapainoa yllättävän kaliumkorvauksen katkeamisen jälkeen, kuten perusterveellä. Pikakorvaukset johtavat kaliumtasapainon voimakkaaseen heilahteluun, joka rasittaa sydäntä - jopa enemmän kuin hypokalemia. Tästä aiheutuu qt-ajan pidentymisen ja kammiotakykardian riski. Tätä ohjetta ei tule käyttää kloridipotilaan kuivuman hoidossa, sillä se on hengenvaarallista!
Vatsataudissa tarvitaan vahvaa, usein turvarajat ylittävää kaliumkloridikorvausta, ja se tulee lopettaa vähitellen koko ajan seuraten, että elektrolyyttitasapaino ei romahda. Erityisesti pienillä lapsilla tulee olla tarkka lopetuksen kanssa, isommat ja aikuiset voivat kestää nopeampia muutoksia. Artikkelissa Synnynnäinen kloridiripuli on sivulla 2829 tällä hetkellä paras ohje. Siinäkin tosin ensimmäiseksi mainitaan NaCl 0,9% kuivumankorjaus, joka on harhaanjohtavaa laittaa ensimmäiseksi. Ensisijainen ja ehdoton on G5% + NaCl + KCl ylläpitoneste oman suolan ohessa. Omaa suolakorvausta voi ottaa extra-annoksia, jos vaan pystyy, sillä suun kautta otettu suola on aina parempi kuin rasittaa verisuonia vahvalla iv-nesteellä. Mutta jos omaa suolaa ei pysty juomaan ja tuntuu, ettei vatsa sitä taudin aikana kestä, myös se tulee laskea korvattavaksi G5% ylläpitonesteessä. Jos tarvitaan NaCl 0,9% korvauksia niitä tulee antaa VAIN ylläpitonesteen rinnalla varoen ja muistaen, että ne kasvattavat NaCl sekä KCl lisän tarvetta. Uudessa ohjeessa ei mainittu ollenkaan NaCl lisää, mutta juuri hyponatremia voimistaa kaliumin vajetta RAA-järjestelmän aktivoitumisen seuraksena ja pelkkä kaliumin korjaus ei riitä, kuten ei peruskorvauksessakaan ja siksi jo vuonna 1972 suolakorvaukseen lisättiin NaCl (s.262).
NaCl 0,9% korvausta ei koskaan tule antaa yksinään.
Kaliumin pikakorjauksia ei tule käyttää. Vahvat korvaukset tulee lopettaa hitaasti.
Uudessa katsaus artikkelissa kerrotaan sivulla 902 möys, että viiteen ikävuoteen mennessä mahatauteja on n.3, jonka jälkeen useimmat nuoret ja aikuiset ovat oppineet välttämään sairaalahoidon ottamalla kotona yhden ylimääräisen suola-annoksen. Tämähän ei pidä paikkaansa. Ylimääräiset suola-annokset usein riittävät kuumetaudeissa sairaalahoidon ehkäisemiseksi, vaikka niissäkin akuutti kuivuma voi vaatia tuon G5%+NaCl+KCl nesteytyksen. Se miksi vatsatautien vuoksi päädytään harvoin sairaalan 5 ikävuoden jälkeen, johtuu siitä, että potilaat ja perheet oppivat välttämään vatsatauteja. Kun niitä ei ole, ei ole sairaalahoitoakaan. Tässä perheiden merkitys on suuri : lapsella voi olla suositus kotihoidosta/pienestä ryhmästä tai epidemia-aikoina etäkouluoikeus. Sellainen minkä suuri väestö muistaa korona-ajalta. Niin meillä tehtiin jo ennen koronaa ja siten vältetty vatsataudit yli 8 vuoden ajan. Siksi minusta on täysin väärin väittää, että sairaalahoito olisi vältettävissä yhdellä ylimääräisellä suolalla.
Bakteerikantatutkimus
Suomalainen tutkimus Fecal microbiota in congenital chloride diarrhea and inflammatory bowel disease CLD potilaiden bakteerikannasta ja butyraatti-ravintolisän kokeilusta julkaistiin 2022. Koska odotukseni tutkimusta kohtaan olivat vahvat, mutta tutkimuksen toteutus ei vastannut odotuksiani, on siitä kirjoittaminen jäänyt. Palaan siihen tarkemmin myöhemmin. Joka tapauksessa tutkimuksessa oli kaksi mielestäni isoa kysymystä siitä, miten se oli päätetty tehdä.
1) Valmiisteeksi valittiin magnesium-kalsium butyraatti, joka oli jo aiemmin osoitettu tehottomaksi suomalaispotilailla. Ei natriumbutyraattia, jolla oli saatu laajemmin toimivia tuloksia Italiassa. Kysyin tätä, ja minulle vastattiin, että natriumbutyraattia ei valittu, koska se olisi voinut vaikuttaa merkittävästi suolakorvaukseen. Nimenomaan sehän oli se idea - jos suolakorvausta voi vähentää ilman, että suolatasapaino horjuu se vähentää myös ripulia. Koska suolakorvaus ylläpitää ripulioiretta.
2) Tutkimuksessa jätettiin bakteerikannan tarkastelusta pois heidät, joiden bakteerikanta erosi selvästi muista. Tämähän olisi nimenomaan ollut se kohta, jota olisi pitänyt tarkastella enemmän! Jos bakteerikanta on jollakin selkeästi erilainen, onko heillä myös oirekuva erilainen tai ruokavalio erilainen? Onko tällä hoidollista merkitystä?
Joka tapauksessa tutkimuksessa ruokavalion suhteen havaittiin, että kuitupitoinen ruokavalio sekä laktoosi hyödytti bakteerikannan laatua. Tässäkin kohden jäin miettimään, miten tarkasteltiin laktoosin merkitystä? Ruokapäiväkirjaan kirjattiin, millaista maitoa juotiin, mutta entäpä, jos vaihtoehdot olivat luomu täysmaito vrt. laktoositon rasvaton maitojuoma. Silloin eroa on muutakin kuin laktoosi. Nimittäin rasva ja sen laatu. Magnesiumbutyraatti ei ollut hyödyllinen ravintolisänä, mutta sen tiesin kyllä jo aivan ennestään. Se oli se, mitä pyysin tutkimaan, että onko eroa, jos suomalaisillekin kokeilee natriumbutyraattia.
2025 julkaistussa katsausartikkelissa oli myös virhe tässä kohtaa. Vihreellisesti sivulla 903 väitetään, että butyraattikokeilussa olisi käytetty natriumbutyraattia. Kun tutkimuksessa erikseen mainitaan käytetyn valmisteena Butyric Acid 90 Capsules, jotka ovat magnesium-kalsium butyraattia.
LÄHTEET:
Holmerg et al. 1977 Congenital chloride diarrhoea. Clinical analysis of 21 Finnish patients - PMC
Wedenoja et al. 2008 Synnynnäinen kloridiripuli
Wedenoja et al. 2022 Fecal microbiota in congenital chloride diarrhea and inflammatory bowel disease
Wedenoja & Kolho 2025 Synnynnäinen kloridiripuli: mitä hoidossa ja päivystystilanteessa tulee muistaa?
Kommentit