Kloridiripuli - CLD

Olen tarkoituksella pitänyt blogin sellaisena, ettei tässä ole ollut mitään henkilökohtaisia asioita meidän perheestä. Synnynnäinen kloridiripuli eli CLD on osa meidän perheen elämää, mutta blogin tarkoitus ei ole ollut esitellä meidän perhettä vaan tarjota tietoa CLD:stä. Toisaalta en voi jakaa toisten ihmisten henkilökohtaisia tietoja, vaikka he olisivat omia läheisiäni. Tällä kertaa teen poikkeuksen, mutta yritän rajata aiheeni niin, että puhun omasta näkökulmastani. Tämä on aihe, joka koskettaa jokaista pitkäaikaissairaan lapsen vanhempaa ja johon jokaisen sote-alan ammattilaisen tulisi tutustua. Mikä on meidän vanhempien rooli ja miltä meistä tuntuu? Minulla on lapsi, jolla on CLD. Raskausaikana hänellä epäiltiin olevan downin syndrooma, puuttuva peräaukko tai Hirsprungin tauti. Hän oli esikoiseni, joten en osannut huomata asioita omassa olossani, jotka eivät olisi kuuluneet normaaliin raskauteen. Minulla on myös nuorempi perusterve lapsi, hänen raskausaikansa oli huomattavast

My blog has been noticed outside of Finland. If you are a patient or a parent who is looking for information of congenitial chloride diarhhea, you are welcome to leave a comment. If you are medical doctor, you can also leava a comment, but I recommend that you contact Finnish hospitals to seek medical advice for your patient. I do not publish any comments which include contact information to an individual person. So, if you want me to contact you, please leave your email address on the comment field.

Vaikka periaatteessa CLD:n hoito on simppeliä: suolaa annetaan painon ja veren elektrolyyttipitoisuuden mukaan, on CLD kuitenkin sen verran harvinainen, että aina kaikki ei olekaan niin simppeliä. Alikorvaus Liian pieni suolakorvaus vähentää ripulioiretta, joten siinä mielessä sitä saattaisi pitää jopa hyvänä. Kuitenkin liian pieni korvaus johtaa veren alhaisiin elektrolyyttiarvoihin ja näkyy ensimmäiseksi siten, ettei virtsaan erity kloridia. Liian pieni korvaus altistaa CLD:n liitännäissairauksille, joista merkittävin on munuaisvaurio. Liian pieni korvaus voi olla myös yhteydessä hidastuneeseen kasvuun ja oppimisvaikeuksiin. Siksi lääkärit varovat alikorvausta ja antavat vastaavasti helposti liikaa. Ylikorvaus Johtaa ripulioireen pahenemiseen. Tällöin saattaa syntyä kierre, jossa korvauksen aiheuttamaa ripulia ja siitä johtuvaa elektrolyyttivajetta pyritään entisestään korvaamaan nostamalla suola-annosta. Se voi aiheuttaa "huuhtoutumis-efektin" jolloin suola ei kerk

CLD:tä kutsutaan mieluummin puhekielessä suolan imeytymishäiriöksi, oikeastaan se on kloridin imeytymishäiriö, mutta on olemassa CLD:täkin harvinaisempi suolan imeytymishäiriö eli natriumin imeytymishäiriö, CSD. (Congenital sodium diarhhea) CSD aiheuttaa hyvin samanlaisia oireita kuin CLD. Raskausaikana lapsivesi lisääntyy, suolenmutkat ovat hunajakennomaiset ja lapset syntyvät usein etuajassa. Mitään rakenteellista vikaa ei suolistossa näy, joka selittäisi oireet. Vauvoilla on syntyessään ripuli, mutta myös suurempi riski komplikaatioihin, esimerkiksi suolentuppeumaan, jolloin kakkaa ei välttämättä tule ollenkaan. Tosin myös CLD potilailla on hieman suurentunut riski suolentuppeumaan tai suolisolmuun. CSD:n ja CLD:n erottaa kakan koostumus ja pH. CSD vauvoilla kakassa on runsaasti natriumia ja se on emäksistä, veren pH on hapan. CLD:ssä kakassa on huimasti kloridia, se on hapanta ja veren pH on emäksinen. CSD vauvojen vatsa on myös vakavissa muodoissa syntyessä hyvin suuri, suur

Crohn ja Colitiksen syyspäivillä 22.10 Helsingissä on tapaaminen CLD-perheille, siihen pääsee varmasti mukaan, vaikkei olisi ehtinyt ilmouttautua syyspäiville. Lisätietoja https://crohnjacolitis.fi/tapahtumat/syyspaivat2016/

Professori Sam Cheng  on tutkinut kalsiumreseptorin aktivaation vaikutusta ripuliin ja sen aiheuttamaan elektrolyytti/suolavajeeseen. Hän huomasi mm. että kalsiumin reseptorin aktivoiminen, esimerkiksi maidolla tai kalsiumlisillä, lisäsi kloridi-bikardonaattivaihtoa sekä SCFA-bikarbonaatti vaihtoa. (SCFA=lyhytketjuinen rasvahappo). Tällä tavoin kalsium vähensi vatsataudista johtuvaa elektrolyyttivajetta sekä lyhensi sen kestoa. Kalsiumin käyttäminen myös ennaltaehkäisi elektrolyyttivajetta tulevissa vatsataudeissa. Kalsiumreseptorien aktivointi myös ehkäisi liiasta kalsiumista johtuvia haittoja (calsium overload). Nämä on sinänsä merkittävä huomioita juuri CLD potilaille, sillä juuri kloridi-bikarbonaatti vaihto mekanismi ei toimi normaalisti ja toisaalta butyraatti, jota RB Canani on käyttänyt CLD:n hoidossa, on SCFA.  Rasvainen maito sisältää näitä molempia: kalsium ja SCFA:ta Toisaalta, kuitujen ja resistentin tärkkelyksen käydessä suolistossa syntyy SCFA:ta. Siinä miele

Tämä kirjoitus on täysin maallikon päätelmiä, kysy ruokavalioneuvoja ensisijaisesti hoitavalta lääkäriltä. Ravintolisänä saatava butyraatti  Butyraatin eli lyhytketjuisen rasvahapon, voihapon, on useissa tutkimuksissa havaittu olevan hyödyllisiä joillekin henkilöille, joilla on CLD, ks. edellinen kirjoitus. Sen sanotaan vaikuttavan kloridin aineenvaihduntaan, jopa siihen kuinka geenit ilmenevät suolistossa ( mm. Canani  2012), ja siten pidättävän enemmän kloridia elimistössä; CLD potilalla se vähentää suolantarvetta sekä ripulia ja auttaa ehkäisemään vakavaa kuivumista. Butyraattiin  uskotaan ehkäisevän mm. Crohnin tautia ja suolistosyöpää sekä parantavan vastustuskykyä tavallisia infektioita vastaan, sillä sanotaan olevan myös positiivinen vaikutus neurologisiin toimintoihin. Tutkimustietoa butyraatin vaikutuksesta CLD:hen, on saatavissa helpostikin ulkomailta, pääasiassa Italiasta (mm. Canani), mutta suomalaispotilalla tutkimus on vähäistä. Tässä suomalaisessa tutkimuksessa  

SUOLAKORVAUKSEN KELA-KORVAUS Suolakorvausliuos on 100% kelakorvattava. Liuosta varten suolaa voi hakea apteekista korkeintaan 3kk määrän. Korvattavuutta varten lapsen kelakorttiin tarvitaan merkintä. KUNNAN HOITOTARVIKEJAKELU Lääkärin lausunnolla kunnan hoitotarvikejakelusta saa vaippoja ja vuoteensuojia. Jos riittävän pitkälle lakia tonkii niin näissä ei pitäisi olla mitään rajaa, kuinka paljon kunta niitä antaa vaan määrän tulisi perustua siihen kuinka paljon enemmän lapsi tarvitsee vaippoja verrattuna samanikäisiin keskimäärin. Usein kunnat kuitenkin antavat 3-5vaippaa/vrk, vuoteensuojien saaminen riippuu kunnasta. Joissakin kunnissa vaippoja saa vasta tietystä iästä alkaen, tätä perustellaan mm. sillä, että "kaikki vauvat tarvitsevat vaippoja". Oleellista onkin kertoa lääkärille kuinka monta vaippaa lapsi tarvitsee päivässä? Jos annat lapselle suolan ruiskulla, myös ruiskut tulisi saada hoitotarvikejakelusta.  KELAN MAKSAMA ALLE 16-VUOTIAAN VAMMAISTUKI

This might be the most popular post with the readers outside of Finland, based on the fact that when there is a peek in blog views from Ukraine and Lithuania this text has had most of the views... So please, if you don't understand Finnish and want to contact me, leave a comment - I won't publish it. Usually my blog has 0-30 view a week, but sometimes there is high peeks when most of the visits have been from Ukraine. Giving on the fact, that CLD is very rare disease, I'm wondering if someone in Ukraine needs help. Here is listed different treatments for congenitial cholirde diarhhea, hope this post will help someone with CLD. Click the links, most of the studies are in English.  SUOMESSA KÄYTETYT HOITOMUODOT CLD ei yleensä vaadi muuta hoitoa kuin päivittäin juotavaa suolakorvausliuosta, sen vahvuus ja määrä vaihtelee iän ja painon mukaan. Korvausliuoksen voi hakea valmiina apteekista tai tehdä kotona veteen apteekin punnitsemien annosjauhepussien mukaan. Suolakorvausli