Siirry pääsisältöön

Mikä on kloridiripuli?

Kloridiripuli on synnynnäinen suolan imeytymishäiriö. Se aiheuttaa elinikäisen ripulin, sillä imeytymätön suola sitoo mukaansa vettä. Oiretta helpottavaa hoitoa ei ole, mutta päivittäinen natriumkloridi-kaliumkloridi suolaliuos varmistaa normaalin kasvun ja kehityksen. Idea on siinä, että kun yksi suolanimeytymisen mekanismi on poissa pelistä, otetaan suolaa niin paljon, että sitä muiden mekanismien kautta imeytyy tarpeeksi suolatasapainon ylläpitoon. Suolakorvaus siis oikeastaan myös ylläpitää ripulia.

CLD on peittyvästi periytyvä sairas, lapsella on CLD jos hän perinyt geenivirheen molemmilta vanhemmiltaan. Jos molemmilla vanhemmilla on geenivirhe, lapsella on CLD 25% todennäköisyydellä. CLD kuuluu suomalaiseen tautiperintöön, suomalaisen valtamutaation juuret johtavat Kainuun geenipooliin. Suomessa syntyvistä lapsista noin 1/40 000 :sta on CLD. Arabimaissa CLD on tätä yleisempi sukulaisavioliittojen vuoksi, vaikka siellä ensimmäiset tapaukset diagnosoitiin vasta myöhempinä vuosikymmeninä. Arabimaissa esiintyvyys on 1/3500-5000 syntyvästä lapsesta.

Kommentit

Lähetä kommentti

Tämän blogin suosituimmat tekstit

Butyraattia ruoasta? Kuidut, hiilarit ja rasva

Tämä kirjoitus on täysin maallikon päätelmiä, kysy ruokavalioneuvoja ensisijaisesti hoitavalta lääkäriltä. Ravintolisänä saatava butyraatti  Butyraatin eli lyhytketjuisen rasvahapon, voihapon, on useissa tutkimuksissa havaittu olevan hyödyllisiä joillekin henkilöille, joilla on CLD, ks. edellinen kirjoitus. Sen sanotaan vaikuttavan kloridin aineenvaihduntaan, jopa siihen kuinka geenit ilmenevät suolistossa ( mm. Canani  2012), ja siten pidättävän enemmän kloridia elimistössä; CLD potilalla se vähentää suolantarvetta sekä ripulia ja auttaa ehkäisemään vakavaa kuivumista. Butyraattiin  uskotaan ehkäisevän mm. Crohnin tautia ja suolistosyöpää sekä parantavan vastustuskykyä tavallisia infektioita vastaan, sillä sanotaan olevan myös positiivinen vaikutus neurologisiin toimintoihin. Tutkimustietoa butyraatin vaikutuksesta CLD:hen, on saatavissa helpostikin ulkomailta, pääasiassa Italiasta (mm. Canani), mutta suomalaispotilalla tutkimus on vähäistä. Tässä suomalaisessa t...
Lähetä kommentti
Lue lisää

Kalsiumista ja ripulista

Professori Sam Cheng  on tutkinut kalsiumreseptorin aktivaation vaikutusta ripuliin ja sen aiheuttamaan elektrolyytti/suolavajeeseen. Hän huomasi mm. että kalsiumin reseptorin aktivoiminen, esimerkiksi maidolla tai kalsiumlisillä, lisäsi kloridi-bikardonaattivaihtoa sekä SCFA-bikarbonaatti vaihtoa. (SCFA=lyhytketjuinen rasvahappo). Tällä tavoin kalsium vähensi vatsataudista johtuvaa elektrolyyttivajetta sekä lyhensi sen kestoa. Kalsiumin käyttäminen myös ennaltaehkäisi elektrolyyttivajetta tulevissa vatsataudeissa. Kalsiumreseptorien aktivointi myös ehkäisi liiasta kalsiumista johtuvia haittoja (calsium overload). Nämä on sinänsä merkittävä huomioita juuri CLD potilaille, sillä juuri kloridi-bikarbonaatti vaihto mekanismi ei toimi normaalisti ja toisaalta butyraatti, jota RB Canani on käyttänyt CLD:n hoidossa, on SCFA.  Rasvainen maito sisältää näitä molempia: kalsium ja SCFA:ta Toisaalta, kuitujen ja resistentin tärkkelyksen käydessä suolistossa syntyy SCFA:ta. Si...
Lähetä kommentti
Lue lisää

Vammaistuesta lääkäreille ja Kelan työntekijöille

CLD lasten saamat vammaisetuudet eivät ole tällä hetkellä oikeudenmukaisia. Tukea myönnetään lyhyissä pätkissä tai vain perustukena. Kelalla on ohje, jonka perusteella käsittelijät arvioivat hakijan oikeutta vammaistukeen, mutta tästä ohjeesta puuttuu kriteerit kloridiripulilapsille. Oikeastaan siitä puuttuu ylipäätän kriteerit suolistosairailla lapsille. Tämä johtuu Kelan mukaan siitä, että suolistosairaiden tilanteet vaihtelee, läääkärien lausonnoista saa riittävän kuvan ja suolistosairaiden asiat menevät herkästi Kelan oman asiantuntijalääkärin arvioon. (Lisäksihän Kelan luokittelussa CLD on harvinainen aineenvaihduntasairaus, ei suolistosairaus) En jaksa usko, että Kelan asiantuntijalääkärillä olisi mitään ymmärrystä CLD:stä. Toisaalta hoitavat lääkärit kirjoittavat lausuntonsa siinä uskossa, että vanhempien kuvaus arjesta painottuu enemmän vammaistukea myöntäessä.  Mielestäni CLD lapsille kuuluisi ylin vammaistuki vauvaikäisenä ja varhaislapsuudessa ennen kuin suolen...
Lähetä kommentti
Lue lisää