Kloridiripuli - CLD

Tämän vuoden alkupuolella julkaistiin uusi katsausartikkeli   "Synnynnäinen kloridiripuli: mitä hoidossa ja päivystystilanteessa tulee muistaa?" , johon oli muutamaa hoidossa huomioitavaa asiaa hyvin tarkennettu, kuten ylikorvauksen oireita ja haittoja sekä liitännäissairauksia, bakteerikantaa ja ruokavaliota. Mutta yksi merkittävä vaarallinen virhe artikkeliin oli eksynyt ja siksi koin, että tässä kohtaa asiasta on pakko kirjoittaa ja siihen puuttua. Akuutin kuivuman hoito Akuutin kuivuman hoito oli ohjeistettu juuri niin kuin ei saa tehdä. Ohjeeksi on annettu korvausnesteeksi NaCl 0,9%, johon kaliumlisät, JOS omaa suolaa ei pysty ottamaan. Vatsataudissa suolan imeytyminen on entisestään häiriintynyt ja suolen sisällön kloridipitoisuus kasvaa voimakkaasti. Tällöin, jos suoneen annetaan liian laimeaa nestettä se entisestään voimistaa osmoottisella mekanismilla ripulia, kiihdyttää suolavajetta ja laimentaa elimistöä vaarallisesti. Sitten ohje jatkuu, että jos kehittyy hypokale...

Kansainvälinen tiimi on julkaisut tutkimustiivistelmän CLD:n yhteydestä tulehduksellisiin suolistosairauksiin. Tutkjoina oli mukana Suomesta Satu Wedenoja, Kaija-Leena Kolho ja Saara Leskinen. Tiimissä oli myös mukana mm.Roberto Berni Canani ja Peter Heinz-Erian. Erityisen ilahtunut olen siitä, että juuri tämä tiimi teki yhteisen tutkimuksen, sillä he ovat Euroopan johtavia CLD asiantuntijoita tällä hetkellä. Tutkimuksesta on julkisesti saatavissa  tiivistelmä.  Congenital chloride diarrhoea and inflammatory bowel disease: an emerging association  (2020) Tiimi totesi, että 16% tutkimuksessa mukana olleista oli sairastunut myös tulehdukselliseen suolistosairauteen. Mutaation tyyppi ei ollut yhteydessä riskiin. Tiimi arveli, että riskiä voi selittää muut geenit tai bakteerikanta. Toivon, että tämä myös merkitsee suomalaisten CLD potilaiden bakteerikantatutkimuksen etenemistä. Kiinassa sen sijaan on tehty bakteerikanta tutkimus  Correlation between changes in gut ...

Saudi-Arabiassa CLD:n todennäköisyys syntyvällä lapsella on korkea 1:5500. Saudi-Arabiassa sukulaisten väliset avioliitot ovat yleisiä ja tämä selittää myös CLD lasten määrää. CLD on Saudi-Arabiassa ollut tunnetty vasta 90-luvulta, mutta viime vuosina siellä on tehty valtavasti tutkimustyötä CLD:stä. Saudi-Arabian hoitolinjat pohjaavat myös Holmbergin hoitolinjauksiin ja myötäilevät siten lähestulkoon täysin suomalaisia. Mutta ottaen huomioon, että Suomessa on CLD on harvinainen, voi Suomessa olla opittavaakin saudi-arabien linjauksista. Siellä CLD lapselle suositellaan esimerkiksi moniammatillista tiimiä, kun täällä hoito on yleensä vanhempien ja yhden lääkärin (suolisto tai munuais) varassa:  "A multidisciplinary team should follow CCLD patients including pediatric/adult gastroenterologist, nephrologist, dentist, dietitian, nutritionist, health educator, and social worker is highly recommended." (Kamal et al 2019) Uusi laaja tutkimus Saudi-Arabiasta on julkaistu...

CLD lasten saamat vammaisetuudet eivät ole tällä hetkellä oikeudenmukaisia. Tukea myönnetään lyhyissä pätkissä tai vain perustukena. Kelalla on ohje, jonka perusteella käsittelijät arvioivat hakijan oikeutta vammaistukeen, mutta tästä ohjeesta puuttuu kriteerit kloridiripulilapsille. Oikeastaan siitä puuttuu ylipäätän kriteerit suolistosairailla lapsille. Tämä johtuu Kelan mukaan siitä, että suolistosairaiden tilanteet vaihtelee, läääkärien lausonnoista saa riittävän kuvan ja suolistosairaiden asiat menevät herkästi Kelan oman asiantuntijalääkärin arvioon. (Lisäksihän Kelan luokittelussa CLD on harvinainen aineenvaihduntasairaus, ei suolistosairaus) En jaksa usko, että Kelan asiantuntijalääkärillä olisi mitään ymmärrystä CLD:stä. Toisaalta hoitavat lääkärit kirjoittavat lausuntonsa siinä uskossa, että vanhempien kuvaus arjesta painottuu enemmän vammaistukea myöntäessä.  Mielestäni CLD lapsille kuuluisi ylin vammaistuki vauvaikäisenä ja varhaislapsuudessa ennen kuin suolen...

Tässä konkreettisesti havainnoillistettuna mitä tapahtuu suolan ja veden suhteen. Osmoottinen mekanismi. Verenkierrossa suolapitoisuus pitää olla hivenen korkeampi kuin suolessa, koska suola vetää vettä puoleensa. Jos suolapitoisuus on suolessa korkeampi se vetää veden elimistöstä ripuliksi. Jos on CLD, suolessa on aina suolaa. Tarvitaan vesivärejä ja suolaa Laveraa paperi Ripottele suolaa Suola muuttuu siniseksi, kun se vetää puoleensa vesiväriveden. Entä miksi IV pitää olla riittävän vahvaa? (Kuvissa punajuuri mehua) Normaali tilanne, kaikki ok Kuiva, mutta veri vielä vahvaa, elektrolyytit ok, täytyy nesteyttää IV  Vasen nesteytetty riittävän vahvalla IV, oikea liian laimealla elektrolyytit tippuneet -> palaa ensimmäisiin kuviin ja päättele mitä tapahtuu, jos IV nesteet liian laimeita.  Uskalla ylittää turvarajat. CLD for dummies. Olkaa hyvä! 

Blogini kirjoitukset ovat omiani. Tekstit perustuvat pääosin google scholarilla löydettäviin tutkimuksiin, mutta koonnin ja päätelmät niistä olen tehnyt itse. Blogin tarkoitus on levittää tietoa CLD:stä ja olen tyytyväinen, että olen siinä onnistunut. Kuitenkin pyytäisin sen verran arvostusta työtäni kohtaan, ettet ota tietoja blogista mainitsematta lähdettä. Mikäli halut lähdeviitteeseen muuta kuin kloridiripuli.blogspot.fi ole hyvä ja kommentoi blogia, voimme keskustella nimeni julkaisemisesta oman tekstisi yhteydessä. Blogitekstit kuuluvat myös tekijänoikeuslain piiriin.